内科主治医师辅导:过敏性紫癜的临床表现
过敏性紫癜又称Henoch-Schonlein紫癜,是一种侵犯皮肤和其他器官细小动脉和毛细血管的过敏性血管炎,常伴腹痛、关节痛和肾损害,但血小板不减少。有人认为过敏性紫癜与变应性皮肤血管炎属于同一个谱系疾病。
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一、一般症状
多数患者于发病前1~2周有上呼吸道感染史及症状。
二、皮肤表现
典型皮疹为棕红色斑丘疹,突出于皮表,压之不退色,单独或互相融合,对称性分布,以四肢伸侧及臀部多见,很少侵犯躯干,可伴有痒感或疼痛,成批出现,消退后可遗有色素沉着。除紫癜外,还可并发荨麻疹.血管神经性水肿、多形性红斑或溃疡坏死等。偶尔口腔粘膜或眼结合膜也可出现紫癜。
三、关节表现
关节可有轻微疼痛到明显的红、肿、痛及活动障碍。病变常累及大关节,以膝、踝、肘、腕等关节多见,可呈游走性,常易误诊为“风湿病”。主要是关节周围病变,可反复发作,不遗留关节畸形。
四、腹部表现
腹痛常见,多呈绞痛,是由血液外渗入肠壁所致。以脐及右下腹痛明显,亦可遍及全腹,但一般无腹肌紧张,压痛较轻,可伴有恶心、呕吐、腹泻与黑便。因肠道不规则蠕动,可导致肠套叠,可扪及包块,多见于儿童。偶可发生肠穿孔。如不伴有皮肤紫癜,常易误诊为“急腹症”。
五、肾脏表现
肾炎是本病最常见的并发症,发生率在12~65%。一般于紫癜出现后1~8周内发生,轻重不一,有的'仅为短暂血尿,有的很快进展为肾功衰竭,但少见。主要表现为血尿、蛋白尿、管型尿、浮肿及高血压等急性肾小球肾炎表现,少数可为慢性肾炎、肾病综合征、个别病例可转入慢性肾功衰竭。
以上四型(皮肤、关节、腹部、肾脏)可单独存在,两种以上合并存在时称为混合型。
六、其他
少数病人出现紫癜后,病变累及脑膜血管,表现为头痛、呕吐、谵妄、抽搐、瘫痪和昏迷等。少数可累及呼吸系统,表现为咯血、哮喘、胸膜炎、肺炎等。
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一、核心表现:皮肤紫癜 —— 诊断的 “必备体征”
皮肤紫癜是过敏性紫癜的首发症状及诊断核心,典型表现具有对称性、离心性、非血小板减少性三大特点,多出现于负重部位(如双下肢、臀部,偶累及上肢、躯干),具体可分为三阶段:
初发阶段:多为针尖至黄豆大小的红色斑疹或斑丘疹,压之不褪色(与充血性皮疹鉴别要点),部分伴轻微瘙痒,无疼痛或压痛;
进展阶段:数小时至 1 天内,斑疹逐渐隆起,转变为紫红色紫癜,可融合成片状,严重时出现水疱、血疱,甚至破溃、结痂(提示血管炎病变较重);
消退阶段:紫癜消退后不留瘢痕,可遗留暂时性色素沉着,常分批出现,新旧皮疹并存(此特点有助于与其他紫癜性疾病鉴别,如血小板减少性紫癜皮疹多单次出现,无分批现象)。
临床注意点:少数患者发病初期无明显紫癜,仅表现为皮肤水肿(多见于眼睑、面部、手足背),易误诊为荨麻疹或血管神经性水肿,需密切观察后续皮疹变化,若水肿区域出现紫癜,需及时修正诊断。
二、常见伴随表现:关节、胃肠道受累 —— 易误诊的 “警示信号”
(一)关节受累:过敏性紫癜性关节炎(约 70% 患者出现)
受累部位:以大关节为主,依次为膝关节、踝关节,其次为肘关节、腕关节,多为非对称性、游走性疼痛(与类风湿关节炎的对称性、持续性疼痛鉴别);
症状特点:关节疼痛伴肿胀,活动受限,但无关节畸形(区别于风湿热、幼年特发性关节炎),疼痛程度与皮疹严重程度无直接关联,部分患者关节症状先于皮疹出现(约 10%),易误诊为 “风湿性关节炎” 或 “关节扭伤”;
预后:关节症状多在数天至 1 周内缓解,无后遗症,仅少数患者因关节腔积液需短期制动。
(二)胃肠道受累:过敏性紫癜性胃肠炎(约 50%~60% 患者出现)
典型症状:以腹痛为核心,多为阵发性绞痛,位于脐周或下腹部,可伴恶心、呕吐、腹泻,严重时出现呕血、黑便或血便(提示胃肠道黏膜血管炎导致黏膜糜烂、出血);
危重症表现:少数患者出现 “肠套叠”(儿童多见,表现为突发剧烈腹痛、果酱样便、腹部包块)、“消化道穿孔”(罕见,表现为持续性剧烈腹痛、腹肌紧张),需紧急外科干预;
误诊风险:约 20% 患者胃肠道症状先于皮疹出现,易误诊为 “急性胃肠炎”“肠蛔虫症”“阑尾炎”,临床需警惕:若腹痛患者伴 “皮肤水肿”“关节痛”,且血常规提示血小板正常、嗜酸性粒细胞轻度升高,需高度怀疑过敏性紫癜。
三、关键预后相关表现:肾脏受累 —— 决定疾病长期结局
肾脏受累(过敏性紫癜肾炎,HSPN)是过敏性紫癜最严重的并发症,直接影响患者长期预后,发生率约 30%~50%(儿童高于成人),多在皮疹出现后 1~4 周内发生,少数可延迟至数月后。
轻症表现:无症状性血尿(镜下血尿为主,尿红细胞>5 个 / HPF)或轻度蛋白尿(尿蛋白定量<0.5g/24h),无水肿、高血压;
中度表现:肉眼血尿或大量蛋白尿(尿蛋白定量 0.5~3.5g/24h),可伴轻度水肿、血压升高;
重症表现:肾病综合征样表现(大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿)或急性肾炎综合征(血尿、蛋白尿、水肿、高血压、肾功能不全),少数进展为慢性肾衰竭;
临床监测:所有过敏性紫癜患者需在发病后 6 个月内定期复查尿常规(每周 1 次,持续 1 个月,后每 2 周 1 次,持续 2 个月,再每月 1 次至 6 个月),必要时查尿微量白蛋白 / 肌酐比值、肾功能,早期发现肾脏受累。
四、少见表现:其他系统受累 —— 易被忽视的' “伴随症状”
神经系统受累(<5%):表现为头痛、头晕、惊厥、意识障碍,少数出现周围神经病变(如肢体麻木、无力),多因脑血管炎导致脑组织缺血或出血,需结合头颅 MRI、脑脊液检查明确诊断;
呼吸系统受累(罕见):表现为咳嗽、咯血、哮喘,严重时出现 “肺出血”(表现为咯血、呼吸困难、低氧血症),需与 “肺出血 - 肾炎综合征” 鉴别;
生殖系统受累(罕见,儿童男孩多见):表现为阴囊水肿、睾丸疼痛,易误诊为 “睾丸炎”“睾丸扭转”,超声检查可见阴囊壁水肿、睾丸血流正常(区别于睾丸扭转的 “血流减少”)。
五、临床鉴别要点:与相似疾病的核心区分
与血小板减少性紫癜(ITP)鉴别:HSP 血小板计数正常,皮疹为 “隆起性紫癜”;ITP 血小板显著减少,皮疹为 “扁平性瘀点、瘀斑”,无关节、胃肠道受累;
与川崎病鉴别:川崎病多伴 “发热、球结膜充血、唇红皲裂、颈部淋巴结肿大”,无紫癜样皮疹,冠状动脉受累常见;
与系统性红斑狼疮(SLE)鉴别:SLE 多伴 “面部蝶形红斑、口腔溃疡、脱发、蛋白尿”,自身抗体(抗核抗体、抗 dsDNA 抗体)阳性,无分批出现的紫癜。
综上,过敏性紫癜临床表现具有 “多系统、多样化” 特点,临床诊断需以 “皮肤紫癜” 为核心,结合关节、胃肠道、肾脏受累表现,同时排除其他紫癜性疾病,早期识别肾脏受累并及时干预,是改善患者长期预后的关键。
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