卫生资格考点：补体激活过程的调节

时间：2025-10-11 10:20:26 王娟卫生资格

卫生资格考点：补体激活过程的调节

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　　卫生资格考点：补体激活过程的调节1

　　机体通过一系列的复杂的因素，调节补体系统的激活过程，使之反应适度。例如经C3b的正反馈途径即可扩大补体的生物学效应。但补体系统若过度激活，不仅无益地消耗大量补体成分，使机体抗感染能力下降;而且在激活过程中产生的大量行物活性物质，会使机体发生剧烈的炎症反应或造成组织损伤，引起病理过程。这种过度激活及其所造成的不良后果，可通过调控机制而避免。这种调控机制包括补体系统中某些成分的裂解产物易于自行衰变以及多种灭活因子和抑制物的调节作用。

　　(一)自行衰变调节

　　某些补体成分的裂解产物极不稳定，易于自行衰变，成为补体激活过程中的一种自控机制。例如C42复合物中的C2b自行衰变即可使C42不再能持续激活C3，从而限制了后续补体成分的连锁反应。C5b亦易于自行衰变，影响到C6～C9与细胞膜的结合。

　　(二)体液中灭物质的调节

　　血清中含有多种补体成分的抑制或灭活特定的补体成分。

　　CI抑制物：CI抑制物(Ciinhibitor,CIINH)可与CI不可逆地结合，使后者失去酯酶活性，不再裂解C4和C2，即不再形成C42(C3转化酶)，从而阻断或削弱后续补体成分的反应。遗传性CIINH缺陷的患者，可发生多以面部为中心的皮下血管性水肿，并常以消化道或呼吸道粘膜的局限性血管性水肿为特征。其发生机制是CI未被抑制，与C4、C2作用后产生的C2a(旧称C2b的小片段)为补体激肽，或增强血管通透性，因而发生血管性肿。

　　CIINH缺陷时，C4、C2接连不断地被活化，故体内C4、C2水平下降;因其不能在固相上形成有效的C42(C3转化酶)，所以C3及其后续成分不被活化。因此本病不像C3～C8缺陷那样容易发生感染。

　　大部分CIINH缺陷病人与遗传有关，另有约15%的病人无遗传史，其CIINH虽有抗原性但无活性(部分可产生正常CIINH，并非完全缺陷)。前者称为I型血管性水肿，后者称为Ⅱ型血管性水肿(Alsenz等，1987)。

　　血管性水肿可用提纯的CIINH治疗，据称有效，亦可给以男性激素制剂以促进肝合成CIINH，预防水肿的发生。

　　C4结合蛋白：C4结合蛋白(C4bindingprotein,C4bp)能竞争性地抑制C4b与C2b结合，因此能抑制C42(C3转化酶)的形成。

　　I因子：I因子又称C3b灭活因子(C3binactivator,C3bINA)能裂解C3b，使其成为无活性的C3bi，因而使C42及C3bBb失去与C3b结合形成C5转化酶的机会。

　　当遗传性I因子缺陷时，C3b不被灭活而在血中持续存在，可对旁路途径呈正反馈作用，陆续使C3裂解并产生出更多的C3b。因此血中C3及B因子的含量因消耗而降低。当发生细菌性感染时，因补体系统主要成分C3和B因子严重缺乏，削弱了抗感染作用，可因条件致病菌惹发严重的甚至致命性后果。

　　H因子：H因子虽能灭活C3b,但不能使C3bBb中的C3b灭活。H因子(factorH)不仅能促进I因子灭活C3b的速度，更能竞争性地抑制B因子与C3b的结合，还能使C3b从C3bBb中致换出来，从而加速C3bBb的灭活。由此可见，I因子和H因子在旁路途径中，确实起到重要的调节作用。

　　S蛋白：S蛋白(Sprotein)能干扰C5b67与细胞膜的结合。C5b67虽能与C8、C9结合，但它若不结合到细胞膜(包括靶细胞的邻近的其他细胞)上，就不会使细胞裂解。

　　C8结合蛋白：C8结合蛋白(C8bindingprotein,C8bp)又称为同源性限制因子(homologousrestrictionfactor,HRF)。C56与C7结合形成C567即可插入细胞膜的磷脂双层结构之中，但两者结合之前，可在体液中自由流动。因此，C567结合的细胞膜不限于引起补体激活的异物细胞表面，也有机会结合在自身的细胞上，再与后续成分形成C5～9大分子复合物，会使细胞膜穿孔受损。这样会使补体激活部位邻近的自身细胞也被殃及。

　　C8bp可阻止C5678中的C8与C9的结合，从而避危及自身细胞膜的损伤作用。C8分子与C8bp之间的结合有种属特异性，即C5678中的C8与同种C8bp反应;但与异性种动物的C8不反应，所以又称为HRF。据称C8bp也能抑制NK细胞和Tc细胞的杀伤作用，值得注意。

　　卫生资格考点：补体激活过程的调节2

　　激活途径

　　经典途径由抗原-抗体复合物触发，C1q识别抗体Fc段后启动级联反应，形成C4b2a（C3转化酶）和C4b2a3b（C5转化酶）。旁路途径直接通过C3水解产生的C3b启动，依赖B因子、D因子形成C3bBb转化酶，在感染早期发挥防御作用。凝集素途径由MBL蛋白识别病原体表面甘露糖结构后激活MASP酶，依次裂解C4和C2生成C3转化酶。三条途径最终共同形成C5转化酶，引发MAC组装。

　　生物学功能

　　细胞毒作用：MAC在靶细胞膜形成跨膜孔道，导致细胞渗透性溶解

　　调理作用：C3b/C4b片段与病原体结合，增强吞噬细胞识别能力

　　炎症介质：C3a/C5a诱导肥大细胞释放组胺，促进血管通透性增加

　　免疫复合物清除：通过红细胞表面CR1受体实现复合物的转运降解

　　调节机制

　　补体激活受多层级调控：

　　液相调控：H因子竞争性抑制C3b与B因子结合，I因子降解C3b为iC3b

　　膜结合调控：DAF（CD55）和MCP（CD46）加速C3转化酶衰变

　　终末通路调控：CD59阻止C9多聚化抑制MAC形成

　　临床意义

　　补体激活异常可导致病理损伤，如系统性红斑狼疮患者C3/C4水平降低提示疾病活动。抗磷脂抗体综合征中补体过度激活引发血栓形成。靶向补体C5的单克隆抗体（如依库珠单抗）已用于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症。研究显示，截至2021年约40%的风湿病患者存在补体激活紊乱现象。